特发性非硬化性门脉高压综合征疾病概述

    特发性非硬化性门脉高压综合征（IdiopthicNoncirrhoticPortalHypertensionSyndrome）。又名肝内型窦前阻塞性门脉高压症。

【病理改变】

    ①不规则肝包膜增厚；

    ②门静脉区纤维组织增生，有纤维膈向小叶内伸展，纤维膈十分纤维需网状染色才能发现；

    ③小叶结构轻度变形，中央静脉被挤压或不规则。

【临床表现】

    具有门脉高压症的临床表现，可反复呕血及黑粪，对消化道出血有较好的耐受性而无腹水，黄疸，昏迷等代偿失调的表现；实验室查肝功能可正常。

【鉴别诊断】

    1.其它原因引起的窦前性阻塞如先天性或复发性肝纤维化，多发性在10岁以前的小儿多伴有多囊肾，肝活检见门脉区大量纤维组织增生，呈条索状向小叶内伸展是主要依据。

    2.窦后性阻塞引起的门脉高压症如肝静脉阻塞，肝内肝静脉分支阻塞，患者有突然肝区疼痛，肝进行性肝大及顽固性腹水。

    3.窦性或肝内窦后性阻塞引起的门脉高压症长期服用硫唑嘌呤、6-MP，大量维生素A所引起的Disse间隙内胶原纤维异常增多，肝窦周围纤维化所致门脉高压，应仔细询问病史以资鉴别。

    4.肝外型门静脉血栓形成或狭窄，常伴有腹胀，腹痛，便血及腹水等，采用脾门静脉造影可确定诊断。

【诊断】

    1.临床及放射学检查有肯定的门静脉高压，包括明显的脾肿大，食道静脉曲张，反复上消化道出血，而肝功能正常或基本正常。

    2.脾门静脉造影显示肝外门静脉无阻塞及狭窄。

    3.依据肝组织活检，病理检查的特征性改变可以诊断。

【治疗措施】

    对一些不出血或很少出血的病人，可采用保守治疗；对需手术者，作脾切除加脾肾静脉吻合较门腔分流为优，因后者引起门脉分流性脑病的发病率较高。